БАДДА-КИАРИ СИНДРОМ

Принято различать болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и окклюзией печеночных вен, приводящих к портальной гипертензии, — и синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний: перитоните, опухолях, воспалительных и Рубцовых процессах в брюшной полости, а также тромбозе нижней полой вены и ее аномалиях — стенозе и мембранозном заращении. Болезнь Киари — редкое и труднодиагностируемое заболевание.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Указывают на роль аллергии, инфекционнотоксических факторов, врожденной аномалии сосудов печени, расстройства свертывающей системы крови, травм, родов, оперативных вмешательств.

Клиника. Выделяют острую, подострую и хроническую формы заболевания. Эндофлебит печеночных вен протекает длительно бессимптомно. С развитием тромбоза и полной окклюзии печеночных вен появляются признаки портальной гипертензии: диспепсические расстройства, стойкий неудержимо накапливающийся асцит, требующий частых повторных абдоминальных пункций, увеличение печени и селезенки, расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается цирроз печени и печеночная недостаточность. Продолжительность жизни с момента выраженных клинических проявлений не превышает 1-3 лет. Смерть наступает от печеночной комы, желудочно-пищеводных кровотечений, тромбоза мезентериальных сосудов.

Диагноз. Подтверждается ангиографическими исследованиями — нижней каваграфией и веногепатографией. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с констриктивным перикардитом, туберкулезным перитонитом, циррозом печени.

Лечение. При отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение сосудистых анастомозов (порто-кавального, сплено-ренального), перемещение селезенки в плевральную полость, лимфо-венозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используется чрезпредсердная мембранотомия, расширение стенозированного участка или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. При консервативном лечении применяется терапия, принятая при циррозах печени: антикоагулянты, кортикостероиды, диуретические средства, введение белковых препаратов, абдоминальные пункции.