АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Аннулярная, или кольцевая, поджелудочная железа представляет собой кольцо из ткани ее головки, охватывающее нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Если данная патология проявляется клинически, основными симптомами ее служат признаки желудочно-кишечной непроходимости. Стеноз бывает острым или рецидивирующим, частичным или полным. Иногда наблюдаются симптомы язвы двенадцатиперстной кишки. При обзорной рентгенографии могут обнаруживаться уровни в желудке и верхней части двенадцатиперстной кишки. Иногда развивается картина острого или хронического панкреатита. Часто эта патология связана с другими нарушениями (синдром Дауна, атрезия ануса или желчных протоков, расщепление неба и др.).

Лечение хирургическое.

Эктопическая (аберрантная, добавочная) поджелудочная железа наблюдается в 3% вскрытий. Эктопическая ткань железы может встречаться в различных отделах желудочно-кишечного тракта, в желчных путях, брыжейке, селезенке, печени, средостении и др.

Клинически наличие добавочной поджелудочной железы сопровождается разнообразными признаками: болями в различных частях живота в зависимости от локализации добавочной поджелудочной железы, явлениями стеноза привратника желудка, двенадцатиперстной кишки или одного из отделов кишечника с картиной непроходимости. Клиника добавочной поджелудочной железы может симулировать гастрит, язву желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда с картиной перфорации, холецистит или аппендицит. При лапаротомии поджелудочная железа может быть принята по внешнему виду за опухоль.

Лечение оперативное.

Кистозный фиброз (муковисцидоз) поджелудочной железы — одно из самых распространенных заболеваний поджелудочной железы у детей. Представляет собой нарушение всех экзокринных желез. Этиологическим фактором является обтурация протоковой системы поджелудочной железы в результате как аномалии развития, так и сгущения панкреатического секрета.

Клинически муковисцидоз у детей характеризуется стеатореей в результате фиброза поджелудочной железы, бронхитом и частыми пневмониями вследствие легочного фиброза, синдромом нарушения всасывания на почве атрофического гастрита и энтероколита. Смертность в первые годы жизни при данном заболевании очень высокая. У взрослых при муковисцидозе функция поджелудочной железы может быть нормальной или частично нарушенной. У некоторых больных в клинической картине доминируют билиарный цирроз печени, асцит, портальная гипертензия и желудочно-кишечные геморрагии.

Лечение — препараты поджелудочной железы (панкреатин и его аналоги) в больших дозах (10-15 г в сутки), анаболические стероидные препараты, витамины.

Гипоплазия врожденная поджелудочной железы (синдром Швахмана-Бодиана) характеризуется врожденной недостаточностью поджелудочной железы вследствие ее гипоплазии, нейтропенией или панцитопенией, метафизальным дизостозом и карликовым ростом.

Клинически эта патология проявляется кашицеобразным жирным обильным стулом, сахарным диабетом, нейтропенией, тромбоцитопенией. Исследование костного мозга показывает нарушение созревания нейтрофилов. Часто присоединяются рецидивирующая инфекция дыхательных путей, легких отиты, синуситы, инфекция кожи. В отличие от муковисцидоза при врожденной гипоплазии поджелудочной железы не нарушен электролитный обмен.

Лечение — заместительная терапия (панкреатин и его аналоги в больших дозах). При интеркуррентной инфекции — антибиотики. При метафизальном дизостозе, если требуется, производится ортопедическое вмешательство.

Прогноз более благоприятный, чем при муковисцидозе, однако всегда остается серьезным.

Изолированный дефицит липазы проявляется выраженной стеатореей. Однако в отличие от синдрома Швахмана-Бодиана отставания в росте у детей не отмечается. Заболевание передается по наследству рецессивным геном. Анализ дуоденального содержимого обнаруживает выраженное снижение или отсутствие липазы, в то время как количество амилазы и трипсина нормальное.

Лечение проводится большими дозами панкреатина и его аналогов.

Прогноз благоприятный.

Изолированный дефицит амилазы выражается в диарее с повышенным количеством крахмала в стуле. Низкое содержание амилазы в дуоденальном содержимом подтверждает этот диагноз. Исследование крахмального теста (с нагрузкой крахмалом) также является ценным для обнаружения данной патологии. Однако диагноз ее может быть установлен в возрасте не младше 1 года, так как у новорожденных уровень амилазы и в норме очень низкий.

Лечение — панкреатин и его аналоги, а также диета с ограничением содержащих крахмал продуктов.

Прогноз благоприятный.

Дефицит трипсиногена влечет за собой дефицит других ферментов, так как трипсин активирует и другие протеолитические ферменты — химотрипсин, карбоксипептидазу, эластазу и др.

Клинические симптомы проявляются панкреатической недостаточностью с диареей, отставанием в развитии, тяжелой гипопротеинемией с гипопротеинемическими отеками и анемией. Отмечается также увеличение печени вследствие жировой инфильтрации.

Сходным нарушением является также дефицит энтерокиназы. Это нарушение, помимо рассмотренной патологии, сопровождается дефицитом дисахаридаз (лактаза, сахараза, мальтаза) вследствие атрофии слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение должно включать панкреатин и его аналоги, белковые гидролизаты. В случае дефицита энтерокиназы желательно добавление экстратов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Прогноз в случае отсутствия лечения плохой.