Болезни надпочечников

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОБЫ

Проба с водной нагрузкой

После 18 часов больной не получает жидкости. С 22 часов до 7 часов утра измеряют ночной диурез. На второй день исследования больной не получает завтрака и соблюдает постельный режим. В 8 часов 30 мин больной снова опорожняет мочевой пузырь, затем в течение 45 мин, выпивает по 20 мл воды на 1 кг веса тела. В течение 4 часов (через каждый час) собирают мочу. Если какая-либо часовая порция мочи больше, чем все количество мочи за ночь, то недостаточность надпочечников исключается.

Упрощенная проба с водной нагрузкой

После опорожнения мочевого пузыря в 7 часов утра в течение 15—20 мин больной получает 500 мл жидкости. При недостаточности коры надпочечников общее количество мочи в течение 5 часов будет менее 500 мл. Через день пробу повторяют, но за 3—4 часа до пробы больному назначают внутрь 50—100 мг кортизона. При наличии поражения коры надпочечников мочи выделяется значительно больше, чем в первый день пробы.

Проба с голоданием

После ужина больной голодает до 12 часов следующего дня, затем каждые 4 часа определяют сахар в крови. У здорового человека, несмотря на голодание, уровень сахара в крови к вечеру поднимается. При недостаточности надпочечников сахар непрерывно снижается.

Проба с нагрузкой декстрозой

При отсутствии гормона коры надпочечников всасывание сахара нарушается, сахарная кривая повышается медленно и вяло, а также очень медленно снижается, давая отчетливо выраженную последующую гипогликемическую фазу.

Инсулиновая проба

Утром натощак определяют содержание сахара в крови. Внутривенно вводят инсулин из расчета 0,1 ед на 1 кг веса тела. Спустя 10, 20, 30, 40, 60, 120 мин повторяют определение сахара в крови. В норме через 30 мин сахар в крови снижается на 50% от исходной величины и нормализуется через 90—120 мин. При недостаточности надпочечников по истечении этого времени наблюдается отчетливое понижение уровня сахара в крови. Пробу необходимо проводить осторожно, так как возможен шок.

Проба на выносливость к нагрузке инсулином и глюкозой

Проба менее рискована, чем инсулиновая. После определения сахара в крови натощак вводят внутривенно 0,1 ед инсулина на 1 кг веса. Спустя 30 мин на 1 кг веса дают внутрь 0,8 г глюкозы. Определение сахара в крови повторяют через 30, 60, 90, 120 мин. В норме через 30 мин содержание сахара в крови падает на 50% от исходной величины. После введения глюкозы наступает гипергликемия, которая достигает максимального уровня спустя 60—90 мин.

При недостаточности надпочечников получаем явно заниженные цифры. Проба положительна и при выпадении функции передней доли гипофиза.

Адреналиновая проба

При проведении пробы больной не ест и соблюдает постельный режим. Определяют содержание сахара в крови и общее количество лейкоцитов. Затем больному вводят без учета веса и конституции 1 мг адреналина. Через 15, 30, 45, 60, 120 мин снова определяют сахар в крови и общее количество лейкоцитов.

В норме тотчас же после инъекции наблюдается крутой подъем числа лейкоцитов с максимальным повышением через 45 мин до 10000—15000, затем начинается снижение. Кривая сахара также круто повышается, достигая наибольшей высоты через 60 мин (140—190 мг%), затем через 120 мин снижается до нормы. Проба неспецифична.

Проба Торна

Больной не принимает пищу с 6 часов вечера до 12 часов следующего дня. В 8 часов утра подсчитывают эозинофилы в крови и сразу же вводят внутримышечно 25 ед АКТГ. В норме через 4 часа количество эозинофилов снижается на 50—60% от исходной величины (положительная проба Торна). Снижение эозинофилов менее чем на 50% (отрицательная проба Торна) указывает на недостаточность надпочечников.

Проба с АКТГ

После определения 17-кетостероидов натощак в течение 5 часов капельным методом вводят 50 ед АКТГ в 50 мл физиологического раствора. После вливания повторно определяют уровень 17-кетостероидов в крови и через 24 часа — в моче.

В норме у здоровых людей уровень 17-кетостероидов в крови повышается на 120%, а в моче — на 200—300%. Меньшее повышение указывает на гипофункцию, большее — на гиперфункцию надпочечников (болезнь Иценко-Кушинга с гиперплазией коры надпочечников). Отсутствие повышения уровня кетосте-роидов при высоких исходных цифрах говорит о наличии опухоли коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

Определение 17-кетостероидов в моче. Мочу собирают в течение 1—3 суток. Из общего количества мочи для исследования берут 50—100 мл, указывая суточное количество мочи, так как результат анализа выражается в миллиграммах 17-кетостероидов за сутки. При недостаточности надпочечников количество 17-кетостероидов у женщин может снижаться до 0—1 мг, а у мужчин — до 1—4 мг (участие яичек).

Кортизоновая проба

Ежедневно в течение 3—5 дней больному назначают по 100 мг кортизона или по 40 мг преднизолона. До пробы в течение 3—5 дней, а также после прекращения приема гидрокортизона определяют выделение 17-кетостероидов. При опухолях коры надпочечников или при новообразованиях вне коры надпочечников после назначения кортизона никаких изменений в выделении 17-кетостероидов не отмечается. При вторичной гиперплазии коры надпочечников ранее повышенное выделение с мочой кетостероидов значительно снижается, так как кортизон оказывает тормозящее влияние на выработку АКТГ.

Массажная проба

Проводят энергичную пальпацию области надпочечников с одновременным контролем за артериальным давлением. При наличии феохромоцитомы возникает гипертонический криз. Если, криз возникает при односторонней пальпации, то топический диагноз можно считать подтвержденным. Необходимо помнить, что 70% всех феохромоцитом находится справа.

Гистаминовая проба

Больному внутривенно вводят 0,015—0,05 мг гистамина в 1—2 мл физиологического раствора. Перед инъекцией и после нее каждые 30 сек в положении лежа измеряют артериальное давление на правой руке до полного возвращения его к норме. Гистамин вызывает сильное расширение капилляров и тем самым усиливает кровообращение феохро-моцитомы, вследствие чего в кровь из опухоли поступает большее количество адреналина.

У здорового человека после незначительного снижения давление снова повышается. У больных гипертонией непочечного происхождения к 4—10 мин. давление повышается больше, чем у здоровых людей. При феохромоцитоме сразу же после введения гистамина наступает резкий подъем артериального давления, причем максимального уровня оно достигает через 1—3-6 мин. Одновременно появляются бледность, расширение зрачков и тахикардия.

Проба с регитином. После предварительного измерения артериального давления в положении лежа в течение 5—10 сек внутривенно (правая рука) вводят 0,1 мг регитина на 1 кг веса тела. В течение первых 10 мин измеряют давление каждую минуту, а затем измерения повторяют через 5 мин.

При феохромоцитоме сразу наступает резкое падение артериального давления, которое может держаться 20—40 мин. Падение систолического давления при этом должно составлять не менее 35 мм, а диастолического — не менее 25 мм рт. ст. У здоровых лиц и у лиц, больных гипертонией другого происхождения, изменение давления не наблюдается или бывает незначительным.

симптомы

Гунтера симптом, Гунтера язык

Атрофия сосочков и даже слизистой языка. Встречается в 90% случаев болезни Аддисона.

Сержана симптом

Побледнение кожи вокруг пупка при легком поглаживании живота. Наблюдается при болезни Аддисона.

Финнерти симптом

При офтальмоскопии сетчатка отечна, словно покрыта тонким слоем жидкости, что создает впечатление мокрого асфальтового шоссе при свете уличных фонарей. Автор считает симптом патогномоничным для токсикоза беременности, однако встречается он и при острых нефрозо-нефритах, в случаях хромофильных опухолей надпочечников.

СИНДРОМЫ

Адрено-генитальный синдром, Кукка-Апперта-Галлеза синдром, или врожденная гиперплазия надпочечников

Обусловлен гиперфункцией андрогенов, нарушением синтеза кортизона и гидрокортизона в коре надпочечников и повышением выработки АКТГ гипофизом (до 100 мг в моче в сутки). При врожденных случаях гиперплазия коры надпочечников развивается во внутриутробном периоде. Приобретенная форма гиперплазии, или опухоли надпочечников, может наблюдаться в любом возрасте. Синдром у девочек встречается в 2- 4 раза чаще, чем у мальчиков.

Для врожденного синдрома у девочек характерен ложный гермафродитизм. Клитор увеличен, большие половые губы — мошонкообразные, внутренние половые органы — нормальные. С раннего возраста появляются вторичные половые признаки: оволосение по мужскому типу, мужской скелет, низкий голос, отсутствие менструаций. У мальчиков половые органы при рождении нормальные, иногда наблюдаются гипоспадия, крипторхизм, с 2—3 года жизни — оволосение, низкий голос, увеличение полового члена, недоразвитость яичек. При приобретенном синдроме, в зависимости от возраста, развиваются симптомы, присущие врожденной форме заболевания. Синдром необходимо дифференцировать с болезнью Иценко-Кушинга.

Адрено-гипофизарный синдром

Вызывается гиперпродукцией гормонов коры надпочечников с усиленным выделением андрогенов. У женщин и девочек развивается вирилизм, у мальчиков — преждевременное половое созревание. Часто наблюдаются артериальная гипертония, гипертермия. В моче отмечается повышенное содержание 17-кетостероидов.

Аддисонизма синдром

Обусловлен хронической недостаточностью функции коркового слоя надпочечников. Встречается чаще у женщин в возрасте 30—50 лет. Характеризуется нарастающей слабостью, апатией с периодическими приступами возбудимости, тошнотой, рвотой, упорными запорами, болями в животе и пояснично-крестцовой области, меланодермией кожи и слизистой рта. Повышаются калий в крови, остаточный азот и мочевина. В тяжелых случаях наблюдаются психические расстройства, спутанное сознание, галлюцинации, надпочечниковая кома.

Ватерхауза-Фридерихсена синдром

Острая недостаточность коры надпочечников. Описали: Маршан — в 1880 г., Ватерхауз — в 1911 г., Фридерихсен — в 1918 г. Возникает в результате разлитого повреждения надпочечников, чаще — вследствие кровоизлияний, после удаления опухолей надпочечников. Также может встречаться на почве тромбоза вен надпочечников, менин-гококкового сепсиса. Характеризуется острым течением, высокой температурой, тяжелой интоксикацией, поносами, болями в животе без симптомов перитонита, рвотой, появляются геморрагии, развиваются сосудистый коллапс, кома, судороги.

Иценко-Кушинга синдром

К болезни Иценко-Кушинга необходимо относить только случаи базофильной аденомы передней доли гипофиза, вызывающей вторичную гиперплазию и гиперфункцию коры надпочечников.

Под синдромом Иценко-Кушинга понимают первичную гиперфункцию коры надпочечников в результате аденомы или гипертрофии ее. Синдром может также возникать в результате опухолей яичников (аренобластома), первичного рака зобной железы. Клинически синдром и болезнь проявляются одинаково: лунообразное лицо, толстые шея и туловище, угри, сизо-багровые полосы на животе и бедрах, сухость и шелушение кожи, остеопороз, патологические переломы, увеличение растительности на лице, ранняя аменорея, повышенное артериальное давление, головные боли, общая слабость. Заболевание встречается у женщин.

Конна синдром, альдостеронизма синдром

Первичный альдостеронизм. Вызывается гиперфункцией коры надпочечников с усиленным выделением альдостерона. Встречается чаще у женщин в возрасте 30—40 лет. Характеризуется развитием артериальной гипертонии, полиурии, никтурии, приступами мышечной слабости, параличами, тетаническими судорогами, недостаточностью калия в организме. Развиваются ахилия, гипохлоремия, алколоз, протеинурия.

БОЛЕЗНИ

Аддисонова болезнь

Представляет собой хроническую недостаточность коры надпочечников. Клинически проявляется резкой слабостью, отсутствием аппетита, потерей веса. Часто наблюдаются тошнота, рвота, запоры, сменяемые поносами, временами сильные боли в животе, гипотония, пигментация кожи и видимых слизистых оболочек.